Volumen
7 Número 2 Marzo - Abril 1995
Caso Clínico
| Dr. Leandro Felipe Bermúdez Rubio Dr. Claudio Serrano Badiano Correspondencia: 16 Sur 1314-2 Puebla, Pue. 72000, Teléfono: 43-42-18 Fax: 43-42-18. |
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Palabras Clave: Defectos Congénitos, Urología, Mesenquima, Anormalidades Urogenitales.
Key Words : Congenital Defects, Urology, Mesenchyma, Urogenital Abnormalities.
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Historia Y Descripción
El término de Síndrome de Prune-Belly se utiliza para describir la enfermedad que cursa con deficiencia o hipoplasia del tracto urinario. También se conoce como Síndrome de Eagle-Barret.
Descrito por Frolich por primera vez en 1839; Parjer en 1890, refirió la implicación urológica con la que actualmente se conoce. Ocurre aproximadamente en 35,000 a 50,000 nacimientos, siendo un desorden congénito que afecta casi exclusivamente a los varones. Las mujeres que lo padecen sólo tienen alteraciones urológicas leves. Existe un gran número de teorías para explicar su etiología, entre las que destacan la que se refiere a una anormalidad morfogénica del mesodermo lateral, paraxial e intermedio alrededor del día 23 del desarrollo embrionario. Otra de las teorías postula que, aunque los cromosomas se consideran habitualmente normales, se refiere a una mutación autosómica al parecer ligada al sexo.
Actualmente, la teoría más aceptada se refiere a la existencia de una obstrucción uretral que condiciona por reflujo la dilatación del tracto urinario característico de este síndrome e incluso las alteraciones renales propias del mismo.
En las formas más severas de presentación, los niños mueren en el periodo neonatal, usualmente de uremia o hipoplasia pulmonar. Muchos niños tienen anormalidades severas del tracto urinario, desarrollando infección urinaria con insuficiencia renal crónica, requiriendo en muchas ocasiones cirugía para mejorar el drenaje y prevenir mayor daño renal.
En algunos casos están indicadas la cistoscopía, cistoplastía, reconstrucción uretral, nefroureterectomía y reimplante vesicouretral.
La plicatura abdominal se realiza sólo con finalidades estéticas. Los testículos se encuentran intraabdominales y algunas veces se requiere orquidopexia por laparotomía.
El síndrome se asocia con pie equinovaro y luxación de la cadera. Otras anormalidades son el ano imperforado y mal rotación intestinal.
Las infecciones respiratorias de repetición son frecuentes, esto debido a la hipoplasia pulmonar y a la retención patológica de secreciones con la imposibilidad, a veces total, de toser.
La anestesia en estos niños se identifica como difícil y peligrosa, debido a que este síndrome se asocia a la ausencia de músculos abdominales que puede conducir a la presencia de insuficiencia respiratoria tanto transanestésica como postanestésica, a la que se agrega tos débil, con manejo difícil de secreciones.
Resumen De Casos
Se revisaron los expedientes clínicos del Instituto Nacional de Pediatría de 1970 a 1992, para identificar a los expedientes con el diagnóstico de Síndrome de Prune-Belly. Sólo los casos que recibieron manejo anestésico fueron incluidos. Solamente los pacientes con diagnóstico verdadero de Prune-Belly fueron seleccionados. Las formas incompletas como el pseudo Prune-Belly (existencia de músculos abdominales, pero dilatación de ureteros y vejiga) fueron incluidas.
Los procedimientos intraabdominales y ortopédicos fueron considerados como mayores. Los procedimientos como cistoscopía y colocación de sello de agua se incluyeron en los menores.
Diez de los casos fueron revisados. Se encontraron 7 anormalidades asociadas:
Pie Bott Bilateral 1
Pie Equinovaro Unilateral 2
Banda De Strecter 1
Esplenomegalia 1
Muescas Cutáneas En Rodilla 2
La edad de los pacientes fluctuó entre 5 y 3 años 10 meses. Todos los pacientes tuvieron menos de 5 años, por lo que el aparato respiratorio no había alcanzado la madurez.
Los procedimientos quirúrgicos se observan en la Tabla 1.
TABLA 1 |
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Cirugía Mayor |
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Cirugía Menor |
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Se administraron un total de 76 medicamentos y a cada paciente de 2 a 11 de ellos.
No encontramos reporte de mortalidad y morbilidad transanestésica y postanestésica.
Todos los pacientes fueron manejados de acuerdo al criterio anestésico de la Institución. La premedicación fue usada en un sólo caso con ketamina 2 mg por Kg. siendo este paciente el único que se manejó con anestesia regional.
Los otro 9 pacientes no se premedicaron y fueron manejados con anestesia general.
De los 10 pacientes, sólo el paciente bajo anestesia regional no fue intubado. Los otros 9 se intubaron bajo inducción inhalatoria en 10 ocasiones y bajo inducción endovenosa en 9 ocasiones.
Se utilizó tiopental sódico 5 mg por Kg. y halothano/óxido nitroso respectivamente. La intubación endotraqueal se facilitó con pancuronio 100 mg por Kg., atracurio 500 µg por Kg. o succinilcolina 1 mg por Kg. Ninguno de los pacientes fue intubado despierto.
El sistema anestésico utilizado fue tipo Bain, en todos los casos con ventilación manual controlada.
Los pacientes permanecieron en sala de recuperación hasta alcanzar estabilidad cardiovascular y respiratoria completa.
Los pacientes fueron enviados a hospitalización donde la analgesia postoperatoria fue manejada de acuerdo al requerimiento individual.
Hubo total ausencia de complicaciones postoperatorias pulmonares en todos los casos. Sólo 4 de los pacientes presentaron infección de vías urinarias que requirieron manejo con antibiótico, sin que existiera diferencia significativa en el manejo anestésico con respecto a los 6 restantes.
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Las alteraciones del síndrome están bien documentadas, por lo que el manejo quirúrgico ha sido extensamente reportado. El síndrome es muy poco frecuente, pero de manera individual cada paciente requiere un gran número de procedimientos, tanto quirúrgicos como anestésicos. Sin embargo, existen reportadas sólo tres revisiones acerca del manejo anestésico en estos pacientes.
Aunque en las revisiones anteriores se reportaron complicaciones respiratorias postanestésicas, e incluso muertes asociadas a la misma razón, en nuestra revisión no se hallaron reportes en el expediente clínico de pacientes con alguna complicación respiratoria, siendo la única complicación la infección de vías urinarias que respondió al manejo de antibióticos.
En las revisiones publicadas sobre el manejo anestésico del síndrome de Prune-Belly, se recomienda la anestesia general, teniendo en cuenta, de manera importante, el riesgo de la manipulación de la vía aérea y de las potenciales complicaciones postanestésica de la misma.
Se recomienda la cuidadosa valoración preanestésica y el tratamiento de las infecciones respiratorias existentes, además se deberán evitar las dosis elevadas en la premedicación con medicamentos que depriman la respiración. En la actualidad, se ha puesto en tela de juicio la utilidad de la anestesia general en el paciente con este síndrome y la manipulación de la vía aérea; esto debido a la patología asociada a este síndrome y los reportes de complicaciones postanestésicas.
En este reporte se describe la utilización de la anestesia regional en un paciente, anestesia que no tuvo ninguna complicación. Se debe tener en cuenta que el paciente fue premedicado con ketamina para la aplicación del bloqueo caudal, evitando así cualquier respuesta indeseable por dolor perioperatorio.
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